Epatoblastomi e tumori epatici nel bambino

 

I tumori del fegato sono rari in età infantile. Rappresentano l’1 % di tutte le forme di tumori solidi pediatrici e sono maligni per 2/3 dei casi. I tumori maligni (metastasi escluse) sono dominati per il 90 % tra loro da 2 tipi di tumori. In primo luogo, l’epatoblastoma, di cui l’incidenza annuale è di 1 su un milione di bambini e che si presenta abitualmente prima dei 3 anni di vita. In secondo luogo, il carcinoma epatocellulare che è molto più raro e che si presenta piuttosto durante la fase adolescenziale. Il carcinoma può associarsi ad una malattia del fegato pre-esistente e in questo caso si manifesta piuttosto durante l’infanzia. Infine, esiste anche una terza forma tumorale, ma è molto più rara dell’epatoblastoma e del carcinoma epatocellulare, si tratta del sarcoma. Rappresenta il 10 % dei tumori epatici e colpisce generalmente il bambino già grande. I tumori benigni del fegato sono soprattutto di origine vascolare (emangioma, emangioendotelioma), seguiti in ordine di frequenza dall’amartoma mesenchimatoso, l’iperplasia nodulare focale e l’adenoma.

I principali sintomi di ogni tumore al fegato sono una massa epatica generalmente palpabile e un intenso dolore addominale. Un’iconografia di qualità comportante una tomodensitometria (CT-scan o TAC) o un’immagine resa per risonanza magnetica nucleare (RMN), è necessaria alla diagnosi e a valutare l’estensione tumorale pre-operatoria. Spesso deve essere condotta una biopsia del tumore in anestesia generale.

L’obiettivo del trattamento dei tumori maligni è quello di terminare con l’asportazione chirurgica completa. Tale intervento chirurgico si accompagna quasi sempre ad una chemioterapia prima e dopo l’operazione. Se il tumore non può essere asportato chirurgicamente, il trapianto epatico può essere un metodo per guarire il bambino. I progressi nell’assunzione medico-chirurgica hanno contribuito notevolmente a migliorare la prognosi nei bambini affetti da uno di questi tumori.

Al contrario, i tumori benigni sono costantemente monitorati. Rientrano sia nella chirurgia di asportazione, sia nelle tecniche di radiologia interventiva, quando questi tumori vengono trattati localmente in modo invasivo.

Dott.ssa Eliane Rahal

2011