Atresia delle vie biliari

 

L’atresia delle vie biliari è una patologia rara, caratterizzata da un’ostruzione dei dotti biliari (insieme di canali che drenano la bile prodotta nel fegato e la trasportano nell’intestino) e si manifesta in fase perinatale. Rappresenta la causa più frequente di colestasi neonatale. L’incidenza (il numero di nuovi casi di una patologia osservata in un periodo preciso e in una popolazione definita) registrata nel mondo varia da 1 su 20.000 e 1 su 3.100 neonati vivi, tenendo presente che l’Asia e i Paesi del Pacifico sono le aree più interessate. In Europa, il rapporto corrisponde a 1 su 18.000 tra i neonati vivi. La frequenza patologica nelle femmine è lievemente superiore rispetto ai maschi. L’atresia delle vie biliari è una patologia non ereditaria di origine sconosciuta ed è caratterizzata da un’ostruzione dei dotti biliari, che si manifesta nel periodo perinatale. È la causa più frequente di colestasi (ritenzione biliare) in fase neonatale.

La diagnosi è motivata da un’itterizia (ittero) neonatale con feci scolorite e da un’epatomegalia (aumento di volume del fegato palpabile). Se non viene trattata, l’atresia delle vie biliari evolve in una cirrosi biliare entro alcuni mesi e causa il decesso del neonato nei primi anni di vita. Poiché non esiste trattamento farmacologico contro l’atresia delle vie biliari, si consiglia di ricorrere ad un intervento basato sul metodo Kasai (epato-porto-enterostomia). Questa operazione deve essere condotta rapidamente, al fine di ripristinare il flusso biliare verso l’intestino. In caso di insuccesso dell’intervento e di progressione della cirrosi biliare, può risultare necessario un trapianto epatico. La sopravvivenza dei bambini affetti da atresia delle vie biliari è molto buona, con una qualità di vita molto analoga ad una normale per la maggior parte di loro.

 

Prof. Barbara Wildhaber
2011