Autoimmunkrankheiten

 

Die Autoimmunhepatitis (AIH) und die sklerosierende Cholangitis sind Autoimmunkrankheiten, d. h., der Organismus greift seine eigenen Zellen an. Das bedeutet, dass die Leber von Antikörpern angegriffen wird, die vom Organismus selbst produziert werden.

Von der Autoimmunhepatitis sind Mädchen häufiger betroffen. Die Diagnose wird mithilfe einer Leberbiopsie und von Blutanalysen gestellt, bei denen anormale Leberwerte und Antikörper im Blut festgestellt werden. Die Behandlung besteht in einer Dämpfung des Immunsystems des Patienten, um die Entzündung der Leber und damit langfristig die Gefahr einer Zirrhose zu verringern. In der Regel werden Prednison und Azathioprin (Imurek®) verwendet, bei denen es sich um immunsupprimierende Mittel handelt.

Die sklerosierende Cholangitis (PSC, primary sclerosing chalangitis) tritt bei Jungen am häufigsten auf. Sie kann mit entzündlichen Erkrankungen des Darms einhergehen (Crohn, Colitis). Die Diagnose wird ebenfalls mithilfe einer Leberbiopsie und Blutanalysen gestellt (Lebertests und Vorhandensein von Antikörpern). Es werden auch bildgebende Verfahren eingesetzt, um eine Ausweitung der Gallgengänge aufzudecken (perlschnurartiges Bild). Im Gegensatz zur Autoimmunhepatitis spricht die sklerosierende Cholangitis nicht auf Immunsuppressiva (Steroide, Azathioprine) an. Man verfolgt daher einen abwartenden Ansatz, bei dem man Komplikationen der Cholestase, d. h. Mangel an fettlöslichen Vitaminen und Zerbrechlichkeit der Knochen, verhindert.  Angesichts des erhöhten Risikos von Gallgengangkrebs ist die sklerosierende Cholangitis oft eine Indikation für eine Transplantation.

In einigen Fällen kann das Kind ein „Overlap-Syndrom“ aufweisen. Bei der Biopsie ergibt sich ein gemischtes Bild. Sie zeigt einerseits Anzeichen einer AIH und andererseits einer PSC. Das Kind muss dann sehr genau beobachtet werden, um die Nebenwirkungen der Behandlung zu begrenzen, wenn die Medikamente keine Wirkung zeigen.

Dr. Valérie McLin

2011