Definition

Als „Gallengangszyste“ wird jede angeborene Erweiterung des Hauptgallengangs (durch den die Galle von der Leber in den Darm geleitet wird) oder der Gallenwege innerhalb der Leber bezeichnet. Häufiger Grund für die Entwicklung einer Gallengangszyste ist eine zu frühzeitige Verbindung des Hauptgallengangs mit dem Bauchspeicheldrüsengang, bevor er in den Darm mündet. Durch diese zu frühzeitige Verbindung entsteht ein gemeinsamer Gang, der zum Rückfluss von Pankreasflüssigkeit in den Gallenweg führt. Dies bewirkt eine Reizung des Hauptgallengangs und begünstigt die Entwicklung einer Gallengangszyste. Die langfristigen Folgen können biliäre Zirrhose und/oder Entstehung von Gallengangskrebs sein. In Europa kommt 1 Fall auf 100.000 Geburten, in Asien ist die Inzidenz deutlich höher.

 

Symptome

Die Gallengangszyste manifestiert sich durch anfallsartige Bauchschmerzen oder durch eine Pankreatitis oder Gelbsucht oder eine Geschwulst auf der rechten Körperseite. Nach der Kindheit kann die Zyste zu einem Karzinom degenerieren.


Diagnostik

Die vorgeburtliche Diagnostik ist möglich, wenn der Hauptgallengang erheblich erweitert ist. Dies ist auf pränatalen Ultraschallaufnahmen sichtbar. Das Hauptrisiko ist die Verwechslung mit einer Gallengangsatresie (siehe Kapitel Gallengangsatresie) in zystischer Form, die eine dringende Behandlung erfordert.

Die Diagnose nach der Geburt erfolgt ebenfalls durch Sonographie, wenn Symptome auftreten. Die exakte Diagnose der Morphologie der Gallengangszyste wird durch Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (Cholangio-MRT) gestellt.

 

Behandlung

Die Gallengangszyste wird immer operativ behandelt. Die Behandlung muss frühzeitig durchgeführt werden, um die Entwicklung einer Leberfibrose/-zirrhose oder Komplikationen der Zyste, wie z. B. eine Pankreatitis oder Cholangitis (Infektion der Gallenwege) zu vermeiden. Bei der Operation werden der gesamte erweiterte Hauptgallengang, in dem Krebs entstehen kann, sowie die Gallenblase entfernt; danach erfolgt eine Rekonstruktion des Gallengangs durch eine Darmschlinge, die zur Leber hin angebracht wird.

 

Prognose

Postoperativ werden gute Ergebnisse mit klinischer Heilung, die im Regelfall ohne Spätfolgen verläuft, sowie biologischer und sonographischer Normalisierung erzielt. Dennoch ist eine längere Überwachung durch jährliche Sonographie erforderlich.

 

Prof. Barbara Wildhaber
2014