Kongenitale Leberfibrose, Caroli-Krankheit und polyzystische Nierenerkrankungen

 

Die kongenitale Leberfibrose und die Caroli-Krankheit sind seltene genetisch bedingte Erkrankungen, die sich bereits in der frühen Kindheit entwickeln können.

Bei der kongenitalen Leberfibrose wird Lebergewebe zunehmend durch Bindegewebe ersetzt, wodurch der Blutfluss durch die Leber erschwert wird und sich eine portale Hypertension entwickelt, die mit dem Risiko einer gastrointestinalen Blutung (Ösophagusvarizen) verbunden ist.

Bei der Caroli-Krankheit liegt eine abnorme Erweiterung der Gallenwege vor. Deshalb findet kein normaler Transport der Galle aus der Leber statt. Der Patient kann einen Ikterus (Gelbfärbung der Haut) entwickeln. Ausserdem kann es zu Infektionen der Gallenwege kommen. Da es sich häufig um schwere Infektionen (Cholangitiden) handelt, erfordern sie eine intravenöse Langzeitbehandlung. Bei Rezidiven kann eine Lebertransplantation notwendig werden.

Die Caroli-Krankheit und die kongenitale Leberfibrose können isoliert vorliegen. Sie können aber auch mit anderen Anomalien verbunden sein, hauptsächlich im Kontext der dominanten oder rezessiven polyzystischen Nierenerkrankung. In diesem Fall kann die Entwicklung von Zysten der Niere als mögliche Begleiterscheinung zu beobachten sein. Die Symptome können allein die Nieren betreffen, mit Blut im Urin und Einschränkung der Nierenfunktion, die die schädlichen Stoffe nicht mehr aus dem Organismus ausscheiden kann. Es können sich jedoch auch ausschliesslich Lebersymptome entwickeln oder beide Systeme betroffen sein.

Bei zu starker portaler Hypertonie, rezidivierenden Infektionen oder Anomalien der Leberfunktion ist die Lebertransplantation die Therapie der Wahl. Im Falle einer zu ausgeprägten Schädigung der Nieren kann eine Nierentransplantation auch bei zystischen Erkrankungen vorgeschlagen werden.

Dr. Nathalie Rock
Octobre 2014