Kyste du cholédoque

 

Définition

Le « kyste du cholédoque » est le terme consacré à la situation de n’importe quelle dilatation congénitale de la voie biliaire principale (qui amène la bile du foie vers l’intestin) ou des voies biliaires intra-hépatiques. Souvent la raison pour le développement d’un kyste du cholédoque est un abouchement trop précoce de la voie biliaire principale dans le canal pancréatique, avant qu’il ne se jette dans l’intestin. Cette abouchement trop précoce crée un canal commun, qui amène au reflux du sucs pancréatique dans la voie biliaire, ce qui entraine une irritation de la voie biliaire principale et favorise le développement d’une kyste du cholédoque.  Les conséquences à long terme peuvent être la cirrhose biliaire et/ou la cancérisation de la voie biliaire.
L’incidence en Europe est de 1 cas pour 100’000 naissances, en Asie elle est fortement augmentée.

 

Symptômes

Le kyste du cholédoque se dévoile par des crises douloureuses abdominales, ou par une pancréatite, ou une jaunisse, ou une masse du flanc droit. Après l’enfance, le kyste peut dégénérez vers un carcinome.

 

Diagnostic

Le diagnostic avant la naissance est possible si la dilatation du cholédoque est importante, ce qui sera visible aux échographies prénatales. Le risque principal est de la confondre avec une atrésie des voies biliaires (cf. chapitre atrésie des voies biliaires) de forme kystique qui nécessite un traitement urgent.

Après la naissance, le diagnostic est aussi fait par échographie à l’occasion de symptômes. Le diagnostic précis de la morphologie du kyste du cholédoque repose sur la cholangio-pancréatographie par résonnance magnétique (cholangio-IRM).

 

Traitement

Le traitement est toujours chirurgical. Il doit être précoce afin de limiter le développement d’une fibrose/cirrhose hépatique ou des complications du kyste, comme une pancréatite ou une cholangite (infection des voies biliaires). La chirurgie comporte l’exérèse de toute la voie biliaire principale dilatée susceptible de cancériser et ainsi que de la vésicule biliaire, suivie d’une reconstruction de la voie biliaire par une anse intestinale montée vers le foie.

 

Pronostic

Les résultats post-opératoirespostopératoires sont bons avec guérison clinique, normalement sans séquelles, normalisation biologique et échographique. Toutefois, une surveillance prolongée à l’aide d’une échographie annuelle est nécessaire.

Prof. Barbara Wildhaber
2014