Hépatoblastome et tumeurs du foie de l’enfant

 

Les tumeurs du foie sont rares chez l’enfant. Elles représentent 1% de toutes les tumeurs solides pédiatriques et sont malignes dans 2/3 des cas. Les tumeurs malignes (métastases exclues) sont dominées à 90% d’entre elles par 2 types de tumeurs. Premièrement, l’hépatoblastome, dont l’incidence annuelle est de 1 par million d’enfant, et qui survient habituellement avant l’âge de 3 ans. Deuxièmement, le carcinome hépatocellulaire qui est beaucoup plus rare, et qui survient plutôt chez l’adolescent. Le carcinome peut s’associer à une maladie du foie préexistante, et dans ce cas, il  se manifeste plus tôt dans l’enfance. Enfin, un troisième type de tumeur existe, mais qui est beaucoup plus rare que l’hépatoblastome et le carcinome hépatocellulaire, il s’agit du sarcome. Il  représente les 10% des tumeurs hépatiques et atteint généralement l’enfant déjà grand. Les tumeurs bénignes du foie sont pour la plupart d’origine vasculaire (hémangiome, hémangioendothéliome), suivies par ordre de fréquence par l’hamartome mésenchymateux, l’hyperplasie nodulaire focale et l’adénome.

Les principaux symptômes de toutes ces tumeurs du foie sont une masse hépatique généralement  palpable et une douleur abdominale. Une imagerie de qualité comportant une tomodensitométrie (CT-Scan ou scanner) ou une imagerie par résonnance magnétique nucléaire (IRM), est nécessaire au diagnostic et à l’évaluation de l’extension tumorale préopératoire. Souvent une biopsie de la tumeur doit être réalisée sous anesthésie générale.

L’objectif du traitement des tumeurs malignes est d’aboutir à l’ablation chirurgicale complète. Cette chirurgie s’accompagne presque toujours d’une chimiothérapie avant et après l’opération. Lorsque la tumeur ne peut pas être enlevée chirurgicalement, la transplantation hépatique peut être un moyen de guérir l’enfant. Les progrès dans la prise en charge médico-chirurgicale ont contribué de façon considérable à l’amélioration du pronostic des enfants atteints d’une de ces tumeurs.

A l’inverse, les tumeurs bénignes font l’objet de surveillance. Elles  relèvent soit de la chirurgie de l’ablation soit des techniques de radiologie interventionnelle lorsque ces tumeurs s’avèrent localement envahissantes.

Dr Eliane Rahal

2011