Atrésie des voies biliaires

 

L’atrésie des voies biliaires est une affection rare non héréditaire d’origine inconnue, caractérisée par une obstruction des voies biliaires (ensemble des canaux qui collectent la bile synthétisée dans le foie et la transportent dans l’intestin) survenant en période périnatale. C’est la cause la plus fréquente de choléstase (rétention biliaire) néonatale. L’incidence (le nombre de nouveaux cas d’une pathologie observés pendant une période et pour une population donnée) rapportée dans le monde varie entre 1 sur 20 000 et 1 sur 3 100 naissances vivantes, l’Asie et les pays du Pacifique étant les plus touchés. Elle est de 1 sur 18 000 naissances vivantes en Europe. Les filles sont légèrement plus fréquemment atteintes que les garçons.

Le diagnostic est évoqué devant une jaunisse (ictère) néonatale avec des selles décolorées et une hépatomégalie (augmentation du volume du foie repérable à la palpation). Non traitée, l’atrésie des voies biliaires évolue vers une cirrhose biliaire en quelques mois, et conduit au décès de l’enfant dans les premières années de vie. Comme il n’existe pas de traitement médicamenteux pour l’atrésie des voies biliaires, il est indiqué de réaliser une intervention de Kasaï (hépatoporto-entérostomie). Cette intervention doit être réalisée rapidement, afin  de restaurer le flux biliaire vers l’intestin. En cas d’échec de cette intervention et de progression de la cirrhose biliaire, la transplantation hépatique peut être nécessaire. La survie des enfants atteints d’atrésie des voies biliaires est très bonne, avec une qualité de vie proche de la normale pour la plupart d’eux.

Prof. Barbara Wildhaber
2011